ما هو داء ترسب الأصبغة الدموية؟

**الكبد** **الكبد عضو مهم وحساس في الجسم. تُعرف بأنها أكبر غدة في الجسم، وتقع في الجزء العلوي من البطن، على الجانب الأيمن، تحت الحجاب الحاجز. للكبد وظائف مهمة جدًا في الجسم. إن إفراز الصفراء، وتوليف عوامل تخثر الدم، وإزالة النفايات والمواد السامة الأخرى من الخلايا، وتدمير خلايا الدم الحمراء البالية، وتنظيم نسبة السكر في الدم، وما إلى ذلك، هي من بين نقاط الضعف في هذا العضو الحساس.** **الكبد هو أثقل أعضاء الجسم وبعد الجلد فهو أكبر أعضاء الجسم ويزيل المواد السامة وأغلب الأدوية الكيميائية عن طريق التحلل. يلعب الكبد دورًا في أنشطة الجهاز المناعي ويقوم أيضًا بتكسير بعض الأحماض الأمينية خلال دورة اليوريا. يتم تخزين جزيئات مختلفة مثل الحديد والجلوكوز والنحاس وفيتامين ب12 في الكبد.** تصنع خلايا الكبد البروتينات المهمة مثل الألبومين والبروثرومبين والفيبرينوجين والبروتينات الدهنية والهيبارين، وبالتالي فإن صحة هذا العضو مهمة جدًا لاستمرار حياة الإنسان. ** ومن أهم خصائص الكبد أنه قادر على تجديد نفسه. يمكن أن تنقسم خلايا الكبد إلى خليتين ابنتيتين تمامًا مثل الخلية الواحدة والخلية الجذعية غير القطبية، وتنتج أنسجة الكبد وأعضائه مرة أخرى.** ** تشمل العناصر الغذائية الموجودة في الكبد الحديد وفيتامين ب 12 وفيتامين أ والريبوفلافين والفولات والكولين. على عكس الاعتقاد الخاطئ السائد بأن الكبد هو المكان الذي تتراكم فيه السموم، فإن هذا العضو يعالج المواد السامة ويزيلها.**

**ما هو الحديد وما سبب أهميته؟** الحديد هو عنصر غذائي يلعب دورًا حيويًا في نقل الأكسجين في جسم الإنسان. فهو يرتبط بالهيموجلوبين، وهو بروتين خاص، ويساعده على نقل خلايا الدم الحمراء من الرئتين إلى أنسجة الجسم الأخرى.** **الحديد موجود بشكل طبيعي في جميع أنواع الأطعمة التي نستهلكها. يوجد نوعان رئيسيان من الحديد – حديد الهيم والحديد غير الهيم – في مجموعة متنوعة من الأطعمة. مصطلح "الهيم" مشتق من كلمة يونانية تُترجم إلى "دم". ويتم الحصول على هذا النوع من الحديد من البروتين الحيواني مثل الدجاج والأسماك ولحم البقر.** ** يأتي الحديد غير الهيم من مصادر نباتية، بما في ذلك البقوليات والخضر الورقية والمكسرات. يمتص الجسم حديد الهيم بسهولة، ويتوفر 14-18% منه في الأنظمة الغذائية المختلطة. ويمكن العثور على الحديد غير الهيم بنسبة تتراوح بين 5 و12% في الأنظمة الغذائية النباتية.** ** يشير الحمل الزائد للحديد إلى التراكم التدريجي للحديد الزائد في الجسم. وينجم هذا المرض عن عدم قدرة الجهاز التنظيمي في الجسم على الحفاظ على مستويات الحديد في نطاق صحي. بالنسبة لمعظم الناس، الحديد الزائد لا يشكل مصدر قلق. ومع ذلك، يصبح الأمر مشكلة بالنسبة لأولئك الذين لديهم استعداد وراثي لامتصاص الكثير من الحديد من الجهاز الهضمي. اضطراب فرط الحديد الأكثر شيوعًا هو داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي، الذي يؤدي إلى تراكم الحديد في الأنسجة والأعضاء.**

**ما هو داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي؟** داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو اضطراب يتراكم فيه الحديد الزائد في الجسم إلى مستويات ضارة. وإذا لم يتم علاج هذا المرض، فإن هذا التراكم سوف يؤدي إلى تلف أجزاء كثيرة من الجسم، بما في ذلك الكبد والقلب والبنكرياس والغدد الصماء والمفاصل.** ** داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض وراثي تظهر أعراضه في منتصف العمر. الآباء الذين لديهم الجين الذي يسبب داء ترسب الأصبغة الدموية يسببون هذا المرض عن طريق نقله إلى أطفالهم. ولكن إذا تم نقل هذا الجين فقط من أحد الوالدين إلى الأبناء، فإن احتمال إصابة الشخص بهذا المرض يكاد يكون معدوما.** **أين يتراكم الحديد الزائد؟** 1. ** الكبد ** 2. **الجلد** 3. **القلب** 4. البنكرياس 5. **المفاصل** 6. ** الغدة النخامية ** **التراكم الزائد للحديد أو داء ترسب الأصبغة الدموية يمكن أن يتسبب في تلف أنسجة وأعضاء الجسم المختلفة.** **أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية** ** لا يظهر العديد من الأشخاص المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية أعراضًا ملحوظة، وعندما تظهر الأعراض على الأشخاص، قد تختلف تلك الأعراض من شخص لآخر. تظهر الأعراض عادةً لدى الرجال بين سن 30 و50 عامًا. وفي كثير من الأحيان، لا تظهر الأعراض على النساء حتى سن الخمسين أو بعد انقطاع الطمث، ربما بسبب فقدان الحديد أثناء الحيض والولادة.** **ولكن بشكل عام، بعض الأعراض الأكثر شيوعًا لداء ترسب الأصبغة الدموية هي:** - **آلام المفاصل** - **التعب والضعف** - **إنقاص الوزن** - **ألم في البطن** - **لون البشرة برونزي** - **انخفاض الرغبة الجنسية** - **نبض القلب** - ** فقدان الوزن بشكل غير معقول ** - **تساقط شعر الجسم** - **آلام في المفاصل وخاصة المفاصل**

**أنواع داء ترسب الأصبغة الدموية** - **داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي** ** داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي وراثي. يتحكم جين HFE أو جين داء ترسب الأصبغة الدموية في جسم الإنسان في امتصاص الحديد من الطعام. يعيش هذا الجين على الذراع القصير للكروموسوم 6. وعادةً ما يرث الشخص المصاب بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي نسخة واحدة من الجين المعيب من كل من الوالدين. ومع ذلك، لن يصاب كل من يرث الجينات بالمرض، وهو ما يجري التحقيق فيه من قبل الباحثين. إذا تلقى الشخص اثنين من الجينات المسببة لداء ترسب الأصبغة الدموية من والديه (الأب والأم)، فسيكون أكثر عرضة لخطر الإصابة بهذا الاضطراب.** - **داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي** ** يحدث داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي لأسباب مثل فقر الدم أو أمراض الكبد أو الإفراط في نقل الدم. أسباب أخرى، مثل تناول أقراص الحديد عن طريق الفم أو حقن الحديد، مع أو بدون تناول كميات كبيرة من فيتامين C، الذي يساعد على امتصاص الحديد، وكذلك غسيل الكلى على المدى الطويل يمكن أن يسبب أيضًا داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي.**

**تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية** - التحقق من الأعراض - **سؤال عن المكملات الغذائية التي يمكن للمريض تناولها** - **سؤال حول التاريخ الطبي الشخصي والعائلي للمريض** - **إجراء الفحص البدني** - ** توصية بعدة اختبارات ** ** يمكن أن تكون الأعراض مشابهة لأعراض العديد من الأمراض الأخرى، مما يجعل التشخيص صعبًا. قد تكون هناك حاجة لعدة اختبارات لتأكيد التشخيص.** - **فحص الدم** ** يمكن لاختبارات الدم، مثل اختبار تشبع الترانسفيرين في الدم (TS)، قياس مستويات الحديد في الدم. يقيس اختبار TS كمية الحديد المرتبطة ببروتين الترانسفيرين الذي ينقل الحديد في الدم. في هذا الاختبار، تعتبر قيمة تشبع الترانسفيرين التي تزيد عن 45% عالية جدًا.** ** هناك نوع آخر من اختبارات الدم لتشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية وهو اختبار فيريتين المصل، والذي يقيس كمية الحديد المخزنة في الكبد. إذا كانت نتائج اختبار تشبع ترانسفيرين المصل أعلى من الطبيعي، يقترح الطبيب إجراء اختبار فيريتين المصل، وقد يلزم تكرار كل من هذه الاختبارات لمزيد من اليقين.** - **الاختبارات الجينية** **إذا كان لدى المريض تاريخ عائلي للإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية، فسيكتشف المريض ذلك عن طريق فحص اختبار الحمض النووي. يمكن أن يكون اختبار الحمض النووي مفيدًا لأولئك الذين يخططون لتكوين أسرة.** - **خزعة الكبد** **الكبد هو المكان الرئيسي لتخزين الحديد في الجسم. وعادة ما يكون من أوائل الأعضاء التي تتضرر بسبب تراكم الحديد. يمكن أن تظهر خزعة الكبد ما إذا كان هناك الكثير من الحديد في الكبد أو إذا كان الكبد تالفًا. يأخذ الطبيب قطعة صغيرة من أنسجة الكبد لفحصها واختبارها في المختبر.** - **التصوير بالرنين المغناطيسي** **يمكن لفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي وغيرها من الاختبارات غير الجراحية قياس مستويات الحديد في الجسم. قد يوصي الطبيب بإجراء اختبار التصوير بالرنين المغناطيسي بدلاً من خزعة الكبد.** **كيف يتم علاج داء ترسب الأصبغة الدموية؟** **تتوفر للمريض خيارات مختلفة لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية.** - **الفصد** ** العلاج الرئيسي لداء ترسب الأصبغة الدموية هو الفصد، والذي يتضمن سحب الدم والحديد من الجسم. يقوم أخصائي الرعاية الصحية بإدخال إبرة في الوريد ويتدفق الدم إلى الكيس، تمامًا كما يحدث عند التبرع بالدم، لإزالة الحديد الزائد من الجسم.** **في البداية يتم أخذ حوالي نصف لتر من الدم من المريض مرة أو مرتين في الأسبوع، وعندما يعود مستوى الحديد إلى طبيعته، قد يكون من الضروري عودة المريض كل 2 إلى 4 أشهر للعلاج والتبرع بالدم.** - **الاستخلاب أو العلاج الكيميائي** **الاستخلاب، أو استخدام مخلبات الحديد لعلاج هذا المرض، هو علاج قيد التطوير يمكن أن يساعد في التحكم في مستويات الحديد، ولكنه مكلف وليس خيار علاج الخط الأول. قد يقوم الطبيب بحقن الأدوية أو إعطاء الحبوب للمريض. تساعد عملية إزالة معدن ثقيل جسم المريض على طرح الحديد الزائد عن طريق البول والبراز.** ** ومع ذلك، قد يكون لطريقة العلاج هذه آثار جانبية مثل الألم في موقع الحقن وأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا. قد تكون عملية إزالة معدن ثقيل مناسبة للأشخاص الذين يعانون من مضاعفات في القلب أو موانع أخرى لإجراء عملية سحب الدم.**

**ما المضاعفات المرتبطة بداء ترسب الأصبغة الدموية؟** **قد تحدث مضاعفات في الأعضاء التي تخزن الحديد الزائد. قد يكون الشخص المصاب بداء ترسب الأصبغة الدموية أكثر عرضة للإصابات التالية من غيره:** - **تلف الكبد الذي يستلزم في بعض الحالات زراعة الكبد.** - **مشاكل في القلب، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب** - **الإصابات وآلام المفاصل، مثل التهاب المفاصل** - **تلف البنكرياس الذي يؤدي إلى الإصابة بمرض السكري.** - **أضرار في الغدد الكظرية** - **تغير في لون البشرة** - **مشاكل الجهاز التناسلي مثل ضعف الانتصاب وعدم انتظام الدورة الشهرية** **العلاج السريع ومراقبة مستوى الحديد في الجسم يمكن أن يمنع هذه المضاعفات.** **نمط الحياة الصحيح للتشخيص والعلاج** الإجراءات التي يمكن أن تساعد الشخص على إدارة داء ترسب الأصبغة الدموية: - **إجراء اختبارات الدم سنويًا لمراقبة مستويات الحديد** - **تجنب تناول الفيتامينات المتعددة ومكملات فيتامين سي ومكملات الحديد** - **اتباع كافة تعليمات الطبيب والزيارة حسب الجدول الزمني** - **الرعاية للوقاية من العدوى** - **وجود تقرير بمستويات الحديد للتحقق من كمية تغيرات الحديد في الجسم** - **تجنب استهلاك الكحول، الذي يمكن أن يسبب المزيد من الضرر للكبد.** - **إذا تفاقمت الأعراض أو تغيرت، اتصل بالطبيب.** - **اسأل طبيبك هل تؤثر الأعراض على نوعية حياة المريض أم لا؟** **تعديل النظام الغذائي** - **استهلاك فيتامين C يزيد من التوافر الحيوي للحديد غير الهيم.** - **اللحوم والمأكولات البحرية يمكن أن تزيد أيضًا من امتصاص الحديد غير الهيم.** - **الأشكال المختلفة من الكالسيوم قد تقلل من التوافر الحيوي للحديد الهيم وغير الهيم.** - **حمض الفيتيك الموجود في الحبوب والبقوليات يقلل من امتصاص الحديد.** - **الفواكه والخضروات مصدر ممتاز للعديد من مضادات الأكسدة التي تقلل من امتصاص الحديد.** **شرب الشاي والقهوة، فكلاهما يحتوي على مادة البوليفينول التي تمنع امتصاص الحديد. البروتين الخالي من الدهون ** - **البروتين جزء مهم من النظام الغذائي الصحي. وعلى الرغم من أن البروتين يحتوي على الحديد، إلا أنه لا ينبغي إزالته بالكامل من الوجبة.** - **استخدام مصادر البروتين التي تحتوي على كمية أقل من الحديد مثل الديك الرومي والدجاج والتونة** **الكلمة الأخيرة** ** داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض وراثي وراثي يتم فحصه عن طريق إجراء اختبارات مختلفة. لذلك، إذا كان أحد أفراد الأسرة يعاني منه، فمن الأفضل الذهاب إلى الطبيب وإجراء الفحوصات التشخيصية حتى لو لم تكن هناك أعراض.**

العلامات