متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى SMA

متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى SMA

د. ماجد كيهاني فرد
د. ماجد كيهاني فرد طهران
کد عضویت: رقم النظام: 79103
الأمل في حياة مرضى ضمور العضلات الشوكي ====================================================================== مرض SMA هو مرض وراثي تقدمي يؤثر على الجهاز العصبي والعضلات، بمجرد أن يكتشف الناس أن طفلهم يعاني من مرض SMA، أول سؤال يتبادر إلى أذهانهم هو ما إذا كان هذا المرض يسبب الوفاة، ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى SMA، يعتقدون أن عالمهم قد انتهى ولا يوجد طريقة أخرى.. أنت قلق بشأن SMA، اقرأ هذا المقال حتى النهاية.... على الرغم من أن SMA يعتبر مرض نادر واحتمال الإصابة به منخفض ولكن مع فقدان معين الخلايا العصبية والتي تسمى بالخلايا العصبية الحركية السفلية، فهي تسبب مشاكل في الحركة والأعصاب لدى المريض. في الواقع، يعد ضعف العضلات وموت الخلايا العضلية مشكلة ناجمة عن مرض SMA، لأن المرض يتقدم بطريقة ما، فمع تفاقم حالة المريض، فإنه يربط الحالات الأكثر صعوبة بالخلايا العصبية الحركية. تحكم الخلية في حركة العضلات، والحركات مثل البلع والمشي والتنفس والزحف... \[toc\] أنواع مرض sma ومتوسط ​​العمر المتوقع لمرضى sma في كل مجموعة مرض sma له 5 أنواع مختلفة (0، 1، 2، 3، 4)، بالطبع، بعض الأطباء لا يعتبرون النوع 0 من هذا المرض منفصلاً عن الفئات الأخرى، لكن يجب القول أن العمر الافتراضي لمرضى sma وأيضًا محدودية الحركة لدى هؤلاء المرضى سيختلفان اعتمادًا على نوع sma وعمر المريض، وهو عامل من النوع الذي سنتحدث عنه هنا... ### أنواع sma ومتوسط ​​العمر المتوقع لدى هؤلاء المرضى سما النوع صفر: هذا النوع من مرضى سما لديه الكثير من القواسم المشتركة مع الأنواع الأخرى، مرض سما النوع 0 هو أشد أنواع هذا المرض، المشكلة غير المعتادة في هذه المجموعة هو عمر ظهور المرض الذي يبدأ قبل سن الولادة، يولد الأطفال بمشاكل حركية وعضلية وغير قادرين على اكتساب المهارات الحركية، غالبًا ما يظلون على قيد الحياة حتى عمر ستة أشهر مع مشاكل في التنفس.. مرضى النوع صفر كما قيل، يقدر سبب شدة المرض بـ أن تكون أقل من ستة أشهر... #### sma النوع الأول: النوع الأكثر شيوعًا من مرض sma من النوع 1 هو ما بين 50 إلى 70٪ من المرضى في هذه المجموعة ويعتبر نوعًا شديد الخطورة. بشكل عام، كلما كان عمر ظهور المرض أصغر، كلما كان أكثر خطورة.. متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء الأطفال والرضع (متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى SMA النوع 1) منخفض حوالي 8% بسبب شدة المرض وحوالي 8% منهم يعيشون قبل عمر السنتين.. فقط قبل سن 4 سنوات ولكن مع التنفس والرعاية الغذائية يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع... في هذه المجموعة يزداد.... تظهر هذه المجموعة المرض بدليل مثل ضعف العضلات وضمور العضلات وكذلك انخفاض القوة الحركية، لا يستطيع هؤلاء الأطفال الجلوس دون دعم... #### مرض SMA من النوع الثاني النوع الثاني من مرضى ضمور العضلات الشوكي تبدأ أعراضهم ومرضهم بين عمر 7 إلى 18 شهرًا، قد يولد هؤلاء المرضى بضعف في العضلات في بداية الحياة أو يواجهون هذا الضعف في العضلات في الأشهر الأولى من حياتهم... قد يكتسب هؤلاء الرضع والأطفال بعض القدرات العضلية والحركية مع مرور الوقت، مثل الجلوس دون مساعدة وباستقلالية، لكن القليل منهم قادرون على الاهتزاز والوقوف دون مشاكل... وقد يظهر أو ينتشر... يتم تقييم الوضع عند هؤلاء المرضى بشكل مختلف. قد اعتمادًا على عمر التشخيص لدى هؤلاء المرضى، يختلف العمر الافتراضي لمرضى SMA من النوع 2 عن المجموعات الأخرى، حيث يكبر العديد من هؤلاء الأشخاص حتى سنوات المراهقة وحتى مع العلاج والرعاية المناسبين يمكنهم العيش بشكل جيد حتى مرحلة البلوغ... يرجع انحناء العمود الفقري وشذوذ العمود الفقري لهؤلاء المرضى إلى ضعف الأنواع الثلاثة من عضلات S##... في النوع الثالث من هؤلاء المرضى، تبدأ الأعراض عادةً بعد 18 شهرًا أو في بعض الحالات لا تظهر حتى بداية الطفولة... هذه الفئة من الأطفال وحدها قادرة على المشي، لكن ميل هذه الفئة للسقوط مرتفع، بمعنى آخر قد تسقط هذه الفئة كثيراً، يواجهون مشاكل في صعود السلالم والجري، وبشكل عام يمكن القول أن هذه الفئة من الأشخاص في هذه الفئة العمرية لديهم أذرع أقوى.. ورغم أنهم مستقلون إلا أن بعضهم يستطيع المشي حتى سن البلوغ، ويُعتبر التأهيل والدعم لمساعدة هؤلاء الأطفال.... مشاكل التنفس والبلع أقل شيوعاً لديهم، ولكن في بشكل عام، ينبغي توقع مثل هذه الظروف للمرضى.. #### النوع الرابع SMA نوع آخر من مرضى sma هو النوع 4، والذي سنتحدث عنه وعن متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى sma من النوع 4. نحاول أيضًا التحدث عن Spiranza وعلاجات SMA الأخرى لمنح الآباء منظورًا أفضل لهؤلاء الأطفال الأعزاء. عيادة الأعصاب الدكتور ماجد كيهاني فرد com.smanewstoday

مقالات دیگر از د. ماجد كيهاني فرد